Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL)

Występowanie częstych objawów, takich jak gorączka, uczucie zmęczenia i poty nocne może być związane z wieloma różnymi problemami zdrowotnymi. Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) prawdopodobnie nie jest pierwszym schorzeniem, które przychodzi na myśl, więc po otrzymaniu diagnozy zrozumiałym jest przeżywanie szoku, uczucie niedowierzania i niepokoju.

Każda osoba z PBL inaczej przechodzi swoją chorobę – niektórzy wymagają pilnego leczenia, podczas gdy u innych nowotwór postępuje powoli. Zrozumienie PBL oraz metod jej leczenia może pomóc w podejmowaniu świadomych decyzji, dostosowaniu leczenia do osobistych potrzeb, a także ogólnie lepszego przygotowania się do życia z tą chorobą.

Co to jest przewlekła białaczka limfocytowa (PBL)?

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to jeden z najczęstszych typów białaczki u osób dorosłych. Jest to zazwyczaj wolno rosnący nowotwór krwi i szpiku kostnego, który pojawia się, gdy szpik kostny, gąbczasty materiał znajdujący się wewnątrz kości, wytwarza zbyt wiele limfocytów – określonego typu krwinek białych, które nie są w pełni rozwinięte i nie funkcjonują prawidłowo. Określenie „PBL” bywa czasem używane jako termin nadrzędny, który obejmuje również chłoniaka z małych limfocytów (SLL) – niemal identyczną chorobę, w której komórki nowotworowe występują częściej w węzłach chłonnych.

W normalnych warunkach limfocyty wytwarzają przeciwciała, które pomagają organizmowi zwalczać zakażenia i choroby. U osób z PBL wytwarzane nieprawidłowe limfocyty mogą z czasem gromadzić się w szpiku kostnym. Pozostawia to mniej miejsca na rozwój prawidłowych krwinek białych, krwinek czerwonych i płytek krwi, co powoduje u pacjentów wiele objawów.

Podobnie jak w przypadku innych chorób nowotworowych, PBL klasyfikuje się w zależności od stadium, aby określić ciężkość choroby oraz jej stopień rozprzestrzenienia się. W przypadku PBL istnieją dwa systemy określania klinicznego stadium zaawansowania:

System Rai: stosowany częściej w Stanach Zjednoczonych. System ten opiera się na limfocytozie, czyli stanie, w którym dochodzi do zwiększenia ilości krwinek białych, zwanych limfocytami, w krwiobiegu. U pacjenta musi występować duża liczba limfocytów we krwi i szpiku kostnym bez alternatywnej przyczyny (takiej jak zakażenie). Stadium Rai określa się w skali od 0 do IV.
System Bineta: stosowany szerzej w Europie. W tym systemie PBL klasyfikuje się na podstawie liczby zajętych grup tkanki limfoidalnej (węzłów chłonnych szyjnych, węzłów chłonnych pachwinowych, węzłów chłonnych pachowych, śledziony i wątroby) oraz według tego, czy u pacjenta występuje niedokrwistość (zbyt mała liczba krwinek czerwonych) bądź małopłytkowość (zbyt mała liczba płytek krwi). Wyróżnia się stadia Bineta A, B i C.

Jakie są objawy przewlekłej białaczki limfocytowej?

PBL ma tendencję do powolnego postępowania i wiele osób z tą chorobą może nie odczuwać jej objawów przez wiele lat. Objawy PBL mogą być również powiązane z wieloma innymi schorzeniami, co utrudnia samodzielne wykrycie choroby bez odpowiednich badań.

Najczęstsze jej objawy to:⁵

Częste zakażenia
Niedokrwistość: uporczywa męczliwość, duszność i bladość skóry
Utrata masy ciała
Poty nocne lub dreszcze
Gorączka
Większa niż zwykle skłonność do krwawień lub powstawania zasinień
Powiększenie obwodu brzucha i uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej
Powiększenie węzłów chłonnych na szyi, pod pachami i w pachwinach

PBL często wykrywa się podczas badań krwi wykonywanych pod kątem innych problemów zdrowotnych lub w ramach rutynowych badań kontrolnych, ponieważ komórki nowotworowe można łatwo wykryć we krwi. Czasem wykonuje się aspirację szpiku kostnego (pobranie próbki płynu) lub biopsję (pobranie fragmentu kości i szpiku) w celu określenia rokowania oraz skuteczności leczenia.⁶

W przeciwieństwie do raka jelita lub raka piersi nie istnieje powszechna praktyka wykonywania rutynowych badań przesiewowych w kierunku PBL, jednak ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem, gdy wystąpi którykolwiek z wymienionych objawów bądź jakiekolwiek inne zmiany stanu zdrowia.

Jak często występuje przewlekła białaczka limfocytowa (PBL)?

PBL stanowi najczęstszy typ białaczki u osób dorosłych. Na całym świecie każdego roku białaczkę diagnozuje się u około 300 000 osób. PBL stanowi 25%⁷ wszystkich przypadków białaczki w krajach zachodnich.

Podobnie jak w przypadku innych chorób nowotworowych, przyczyna PBL jest wciąż nieznana i zidentyfikowano niewiele czynników ryzyka:⁸

Wiek: choroba występuje najczęściej u osób starszych – średnia wieku wynosi 70 lat.
Rasa: PBL rozwija się częściej wśród osób rasy białej.
Choroby występujące w rodzinie: białaczka występująca u innych osób z rodziny może zwiększać ryzyko rozwoju PBL.
Narażenie na chemikalia: niektóre herbicydy i insektycydy powiązano z rozwojem PBL.

Leczenie i opieka

Przebieg choroby może być różny u różnych pacjentów. Niektórzy mogą nigdy nie wymagać leczenia, podczas gdy inni wymagają leczenia natychmiast po wykryciu PBL.⁹ Niestety obecnie nie jest możliwe całkowite wyleczenie PBL, jednak chorobę tę można kontrolować dostosowując plan leczenia do indywidualnej sytuacji chorego.

Leczenie jest uzależnione głównie od stopnia progresji choroby nowotworowej. Po rozpoznaniu choroby lekarz określa właściwe dla pacjenta rokowanie oraz plan leczenia.

Leczenie może nie być zalecane, gdy nowotwór jest we wczesnym stadium i nie występują żadne objawy. PBL rozwija się bardzo powoli. Objawy mogą nie występować przez wiele lat, a leczenie może powodować nieprzyjemne skutki uboczne. Zamiast tego może być zalecane monitorowanie choroby poprzez regularne wykonywanie badań krwi – takie postępowanie określa się jako „obserwację i czekanie”.

Jeśli objawy rozwiną się i stan pacjent się pogorszy, dostępne są różne strategie leczenia:⁹

Leki celowane inne niż chemioterapia
Przeszczepienie komórek macierzystych lub szpiku kostnego
Radioterapia
Chemioterapia
Transfuzja krwi w celu uzupełnienia krwinek białych i płytek krwi
Operacja: usunięcie śledziony, jeśli jest ona powiększona i powoduje komplikacje⁹
Immunoterapia (często w skojarzeniu z chemioterapią)¹⁰

Ważne jest, aby uzyskać możliwie jak najwięcej informacji o zalecanych metodach leczenia i możliwych skutkach ubocznych – pozwoli to podjąć decyzję, która będzie najlepiej odpowiadała Twoim potrzebom i zaoferuje Ci najlepszą jakość życia. Nie wahaj się okazywać wszelkich wątpliwości i zadawać lekarzowi jak najwięcej pytań. Jeśli czujesz, że jest to konieczne, nie krępuj się poprosić innego lekarza o drugą opinię.

Istnieje szansa, że po rozważeniu dostępnych opcji nie zdecydujesz się na leczenie. W takim przypadku zespół medyczny skupi się na opiece paliatywnej, zapewniając Ci możliwie jak największy komfort.

Życie z przewlekłą białaczką limfocytową (PBL)

Doświadczanie złożonych emocji, takich jak szok, niepokój, złość, niedowierzanie i odrzucenie, gdy zdiagnozowano u Ciebie PBL, jest normalne. Normalne jest też, że możesz mieć wiele pytań i wątpliwości. Ważne jest, aby mieć poczucie, że ma się jak najwięcej informacji na temat swojej choroby oraz możliwych opcji leczenia – dzięki temu możesz podjąć decyzję, z którą będziesz czuć się komfortowo.

Pamiętaj, aby dbać nie tylko o swoje zdrowie fizyczne, ale i psychiczne. Objawy i skutki leczenia PBL mogą mieć ogromny wpływ na codzienne życie. Twoja codzienna rutyna, spotkania towarzyskie i chodzenie do pracy mogą stać się trudniejsze, co może wpłynąć na życie emocjonalne i psychiczne. Fakt, że leczenie PBL zwykle rozpoczyna się od podejścia „obserwacja i czekanie”, może wywołać poczucie, że nie robi się wystarczająco dużo, i zwiększać niepokój.

Rozmawiaj z bliskimi i bądź otwarty(a) na to, jak się czujesz i jak wpływa na Ciebie diagnoza. Możesz również zwierzyć się swojemu lekarzowi, który może doradzić Ci skorzystanie z pomocy grup wsparcia dla pacjentów, przeszkolonych doradców i służb socjalnych, a także może szczegółowo objaśnić Ci plan leczenia.

PBL wpływa na krwinki białe, co zwiększa podatność na zakażenia. Regularnie myj ręce, porozmawiaj z lekarzem o szczepieniach, które mogą Cię ochronić, a także podejmuj możliwie jak najwięcej działań profilaktycznych, aby uniknąć zakażenia.

Leczenie może również powodować uczucie zmęczenia i psuć apetyt. Staraj się dbać o aktywność i stosować dobrze zbilansowaną, zdrową dietę, aby zachować siły i zapobiec utracie masy ciała. Unikaj niektórych pokarmów, takich jak niegotowane ryby i mięso, aby uniknąć ewentualnego zakażenia i nudności.¹¹

O co warto zapytać lekarza?

Jak zaawansowana jest moja choroba i czego mogę się spodziewać?
Jakie są możliwości leczenia? Ile mam czasu na podjęcie decyzji?
Jak długo będzie trwało leczenie?
Jakie są możliwe działania niepożądane? Jak można najlepiej im zaradzić?
Co się stanie, jeśli leczenie okaże się nieskuteczne?
Jak wpłynie to na moje codzienne życie?
Jakie objawy lub działania niepożądane należy od razu zgłaszać?
Czy mogę uzyskać drugą opinię?
Czy obecnie trwają jakiekolwiek badania kliniczne, w których mogę wziąć udział?
Czy może Pan/Pani zasugerować specjalistę w dziedzinie zdrowia psychicznego, do którego mogę się zgłosić, jeśli pojawią się uczucia przytłoczenia, przygnębienia lub niepokoju? Czy istnieją grupy wsparcia dla pacjentów?

Janssen i przewlekła białaczka limfocytowa

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, PBL jest dla nas priorytetem. Rozpoczęliśmy szereg badań mających na celu zatrzymanie postępu tej choroby za pomocą terapii pierwszego rzutu, innych niż chemioterapia, które mogłyby poprawić życie osób, u których zdiagnozowano PBL, a także ich bliskich.

W firmie Janssen chcemy dążyć do przyszłości, w której PBL i wszystkie inne choroby nowotworowe należą do przeszłości. Będziemy nadal niestrudzenie pracować, aby ta przyszłość stała się rzeczywistością.

Słowniczek

Niedokrwistość: stan, w którym organizm nie wytwarza wystarczającej ilości krwinek czerwonych, które dostarczają tlen do tkanek organizmu.
Limfocyt B: typ krwinki białej, która uczestniczy w wytwarzaniu przeciwciał.
Morfologia krwi: rutynowe badanie krwi w celu oszacowania liczby i typów komórek krążących we krwi.
Limfocyty: białe krwinki, które są głównym rodzajem komórek odpornościowych.
Płytki krwi: niewielkie krwinki, które pomagają w krzepnięciu krwi w celu zahamowania krwawienia.
Komórki macierzyste: najbardziej pierwotne komórki szpiku kostnego, z których powstają różne rodzaje krwinek.